Билиарная атрезия: УЗ-диагностика, оценка желчного пузыря и связанные признаки

Клиническая картина

Билиарная атрезия чаще встречается у мальчиков, может быть врождённой либо следствием воспаления гепатобилиарной системы. Заболевание может поражать внутри- или внепечёночные протоки и может вовлекать или не вовлекать желчный пузырь, хотя наиболее частой является форма с отсутствием желчного пузыря. Клинические признаки у новорождённого: стойкая желтуха, ахоличный (бесцветный) стул, тёмная моча и увеличенный живот за счёт гепатомегалии. Ранняя хирургическая коррекция (операция Касаи) имеет значение [уточнить].

УЗ-картина печени и желчного пузыря

По описанию клинического случая: у 5-дневного новорождённого с прямой гипербилирубинемией неясного генеза печень увеличена, с однородной структурой, отмечались застой, воспаление и обтурация протоков. Желчный пузырь был сокращён и измерялся менее 1 см (исследование выполнено сразу после кормления).

Необходимо помнить о так называемом псевдожелчном пузыре — аномально сформированном желчном пузыре, который иногда встречается у новорождённых с билиарной атрезией. Это описанная ловушка визуализации (pseudo gallbladder sign).

Проба с кормлением

Уменьшение размеров желчного пузыря после молочного кормления свидетельствует о нормальной проходимости общего печёночного и общего желчного протоков и указывает скорее на неонатальный гепатит, чем на билиарную атрезию.

Дополнительная оценка брюшной полости

При подозрении на билиарную атрезию брюшную полость следует внимательно оценить на наличие полисплении, поскольку она может сопутствовать данной патологии.

Симптом треугольного тяжа

[уточнить] — в предоставленных фрагментах описание и критерии симптома треугольного тяжа (triangular cord sign), а также рекомендации ESPGHAN отсутствуют.