MALS: дыхательные пробы и ультразвуковые критерии компрессии чревного ствола
Патофизиология и клинический портрет
MALS (median arcuate ligament syndrome, синдром срединной дугообразной связки; синонимы — celiac axis syndrome, Dunbar syndrome) — экстравазальная компрессия чревной артерии срединной дугообразной связкой диафрагмы (и/или волокнами чревного нервного сплетения). Связка представляет собой фиброзную дугу, соединяющую ножки диафрагмы вокруг аорты и формирующую аортальное отверстие; обычно она отходит выше истока чревной артерии, чуть выше уровня L1. При низком её положении или высоком отхождении артерии связка поджимает чревную артерию сверху, особенно на выдохе, когда диафрагма поднимается и связка смещается каудально. На вдохе диафрагма опускается, что уменьшает или устраняет компрессию. Болеют чаще молодые, нередко худые женщины.
Дыхательные пробы: принцип исследования
Главная черта MALS — дыхательная зависимость. При компрессии на выдохе PSV чревной артерии возрастает, а на вдохе снижается. Дуплекс-исследование позволяет надёжно выявить эти изменения скорости. Скорости измеряют в чревной артерии в две фазы дыхания. Важно фиксировать фазу дыхания, использованную при визуализации, — это помогает оценить достоверность находок. При сохранении вдавления/ангуляции на конце вдоха (когда экскурсия диафрагмы смещает связку книзу) диагноз MALS у симптомного пациента можно ставить с большей уверенностью.
Ультразвуковые диагностические критерии
| Критерий | Значение |
|---|---|
| Экспираторный PSV чревной артерии | >320–350 см/с |
| PSV на вдохе | <200–250 см/с |
| Отношение выдох/вдох | ≥2,0 |
| Отношение ЧА/Ао | >3,0 |
| Морфология истока | Фокальный стеноз истока, «крючковидная» (hooked) деформация |
По данным Gruber H. и соавт. (Med Ultrason, 2012), сочетание угла отклонения >50° и экспираторного PSV >350 см/с обеспечивает Se 83 %, Sp 100 %, PPV 100 %; средний экспираторный PSV составил 425 см/с против 210 см/с в контроле.
Дополнительные признаки
К поддерживающим находкам относят постстенотическую дилатацию, ретроградное заполнение через верхнюю брыжеечную артерию и панкреатодуоденальную аркаду. По данным КТ/МРТ описывают крючковидный и суженный вид проксимального сегмента чревной артерии с постстенотической дилатацией, коллатерали; саму срединную дугообразную связку иногда удаётся визуализировать, она считается патологической при толщине >4 мм.
Дифференциальная диагностика и интерпретация
Не путайте два синдрома: MALS — сдавление чревной артерии связкой (артериальная проблема, дыхательная динамика); синдром Уилки — сдавление ДПК между аортой и ВБА (кишечная непроходимость, узкий аорто-мезентериальный угол). При MALS меряют скорости в чревной артерии в две фазы дыхания; при синдроме Уилки — аорто-мезентериальный угол и дистанцию.
Важно подчёркивать, что визуализационные находки совместимы с MALS, но не являются диагностическими сами по себе: 13–50 % пациентов с такой морфологией асимптомны. Для постановки диагноза необходимо соответствие клинической симптоматики визуализационным данным.
Частые вопросы
На какой фазе дыхания усиливается компрессия при MALS?
На выдохе: диафрагма поднимается, срединная дугообразная связка смещается каудально и поджимает чревную артерию. На вдохе диафрагма опускается, компрессия уменьшается или устраняется. Соответственно PSV возрастает на выдохе и снижается на вдохе.
Какие пороговые скорости считаются критериями MALS?
Экспираторный PSV чревной артерии >320–350 см/с, падение на вдохе <200–250 см/с или отношение выдох/вдох ≥2,0, а также отношение ЧА/Ао >3,0 (по лекционному материалу автора и SRU/EFSUMB).
Какова диагностическая точность комбинированного критерия по Gruber?
Сочетание угла отклонения >50° и экспираторного PSV >350 см/с даёт Se 83 %, Sp 100 %, PPV 100 % (Gruber H. et al., Med Ultrason, 2012). Средний экспираторный PSV — 425 см/с против 210 см/с в контроле.
Достаточно ли одних УЗ-находок для диагноза MALS?
Нет. Визуализационные находки совместимы с MALS, но не диагностируют его сами по себе — 13–50 % пациентов с такой морфологией асимптомны. Требуется соответствие клинических симптомов данным визуализации.
Как отличить MALS от синдрома Уилки?
MALS — сдавление чревной артерии связкой с дыхательной динамикой, измеряют скорости в чревной артерии в две фазы дыхания. Синдром Уилки — сдавление ДПК между аортой и ВБА; оценивают аорто-мезентериальный угол и дистанцию.