MALS: тыныс алу сынақтары және чревный артерияның компрессиясының ультрадыбыстық критерийлері
Патофизиология және клиникалық портрет
MALS (median arcuate ligament syndrome, ортаңғы доға тәрізді байлам синдромы; синонимдер — чревный ось синдромы, Dunbar синдромы) — диафрагманың ортаңғы доға тәрізді байламы (және/немесе чревный нервтік өрімнің талшықтары) арқылы чревный артерияның экстравазальды компрессиясы. Байлам аортаның айналасында диафрагманың аяқтарын біріктіретін фиброзды доға болып табылады және аорталық тесік жасайды; әдетте ол чревный артерияның бастауынан жоғары, L1 деңгейінен сәл жоғары орналасады. Оның төмен орналасуы немесе артерияның жоғары басталуы кезінде байлам чревный артерияны жоғарыдан қысады, әсіресе дем шығаруда, диафрагма көтерілгенде және байлам каудальды жылжығанда. Дем алуда диафрагма төмендейді, бұл компрессияны азайтады немесе жояды. Көбінесе жас, арық әйелдер ауырады.
Тыныс алу сынақтары: зерттеу принципі
MALS-тың басты ерекшелігі — тыныс алуға тәуелділік. Дем шығарудағы компрессия кезінде чревный артерияның PSV артады, ал дем алуда төмендейді. Дуплекс-зерттеу бұл жылдамдық өзгерістерін сенімді анықтауға мүмкіндік береді. Жылдамдықтар чревный артерияда тыныс алудың екі фазасында өлшенеді. Визуализация кезінде қолданылған тыныс алу фазасын бекіту маңызды — бұл табылғандардың сенімділігін бағалауға көмектеседі. Диафрагманың экскурсиясы байламды төмен жылжытқанда дем алудың соңында қысым/бұрыш сақталса, симптомды пациентте MALS диагнозын сенімдірек қоюға болады.
Ультрадыбыстық диагностикалық критерийлер
| Критерий | Мәні |
|---|---|
| Экспираторлық PSV чревный артериясы | >320–350 см/с |
| Дем алу кезіндегі PSV | <200–250 см/с |
| Дем шығару/дем алу қатынасы | ≥2,0 |
| ЧА/Ао қатынасы | >3,0 |
| Бастаудың морфологиясы | Фокальды стеноздың бастауы, «ілмек тәрізді» деформация |
Gruber H. және басқалардың деректері бойынша (Med Ultrason, 2012), ауытқу бұрышының >50° және экспираторлық PSV >350 см/с үйлесімі Se 83 %, Sp 100 %, PPV 100 % қамтамасыз етеді; орташа экспираторлық PSV 425 см/с, бақылауда 210 см/с болды.
Қосымша белгілер
Қолдаушы табылғандарға постстенотикалық дилатация, жоғарғы брыжеечная артерия және панкреатодуоденальды арка арқылы ретроградты толтыру жатады. КТ/МРТ деректері бойынша чревный артерияның проксималды сегментінің ілмек тәрізді және тарылған көрінісі постстенотикалық дилатациямен, коллатералдармен сипатталады; ортаңғы доға тәрізді байламды кейде визуализациялауға болады, ол қалыңдығы >4 мм болғанда патологиялық деп саналады.
Дифференциалды диагностика және интерпретация
Екі синдромды шатастырмаңыз: MALS — чревный артерияның байламмен қысылуы (артериялық мәселе, тыныс алу динамикасы); Уилки синдромы — ДПК-ның аорта мен ВБА арасында қысылуы (ішек өтімсіздігі, тар аорто-мезентериалды бұрыш). MALS кезінде чревный артериядағы жылдамдықтар тыныс алудың екі фазасында өлшенеді; Уилки синдромында — аорто-мезентериалды бұрыш пен қашықтық бағаланады.
Визуализациялық табылғандар MALS-пен үйлесімді, бірақ өздігінен диагностикалық емес екенін атап өту маңызды: мұндай морфологиясы бар пациенттердің 13–50 % симптомсыз. Диагноз қою үшін клиникалық симптомдардың визуализация деректеріне сәйкестігі қажет.
Жиі қойылатын сұрақтар
MALS кезінде компрессия тыныс алудың қай фазасында күшейеді?
Дем шығаруда: диафрагма көтеріліп, ортаңғы доға тәрізді байлам каудальды жылжып, чревный артерияны қысады. Дем алуда диафрагма төмендейді, компрессия азаяды немесе жойылады. Сондықтан PSV дем шығаруда артады және дем алуда төмендейді.
MALS критерийлері болып саналатын жылдамдықтардың шектері қандай?
Экспираторлық PSV чревный артериясы >320–350 см/с, дем алудағы төмендеу <200–250 см/с немесе дем шығару/дем алу қатынасы ≥2,0, сондай-ақ ЧА/Ао қатынасы >3,0 (автордың лекциялық материалы және SRU/EFSUMB бойынша).
Gruber бойынша біріктірілген критерийдің диагностикалық дәлдігі қандай?
Ауытқу бұрышының >50° және экспираторлық PSV >350 см/с үйлесімі Se 83 %, Sp 100 %, PPV 100 % береді (Gruber H. және басқалар, Med Ultrason, 2012). Орташа экспираторлық PSV — 425 см/с, бақылауда 210 см/с.
MALS диагнозы үшін тек УЗ табылғандар жеткілікті ме?
Жоқ. Визуализациялық табылғандар MALS-пен үйлесімді, бірақ өздігінен оны диагностикаламайды — мұндай морфологиясы бар пациенттердің 13–50 % симптомсыз. Клиникалық симптомдардың визуализация деректеріне сәйкестігі қажет.
MALS-ты Уилки синдромынан қалай ажыратуға болады?
MALS — тыныс алу динамикасымен байлам арқылы чревный артерияның қысылуы, чревный артериядағы жылдамдықтар тыныс алудың екі фазасында өлшенеді. Уилки синдромы — аорта мен ВБА арасында ДПК-ның қысылуы; аорто-мезентериалды бұрыш пен қашықтық бағаланады.