Сердечный амилоидоз на ЭхоКГ: apical sparing, толщина стенок, гранулярность
Толщина стенок и общая морфология
Классические ЭхоКГ-признаки амилоидоза включают увеличение толщины стенок обоих желудочков, слабую функцию по длинной оси, относительное сохранение апикальной продольной сократимости и сниженную глобальную продольную деформацию (British Society of Echocardiography, 2021). Характерно несоответствие между степенью ГЛЖ по ЭхоКГ и низкой амплитудой вольтажа на ЭКГ.
Утолщение межпредсердной перегородки (>0,5 см) вследствие отложения амилоида является характерным признаком (Transthyretin amyloidosis, 2023). Перикардиальный выпот встречается более чем у 50% пациентов; он неспецифичен, но часто сопровождает картину — следует стандартными доступами оценить размер, локализацию и гемодинамическую значимость.
Apical sparing: количественные критерии
Спекл-трекинг ЛЖ при амилоидозе демонстрирует характерный фенотип apical sparing на полярной карте продольной деформации в отличие от гипертонической болезни сердца, ГКМП и аортального стеноза (ASE, 2025). Для оценки предложено несколько соотношений:
| Показатель | Пороговое значение |
|---|---|
| Отношение апикального стрейна к среднему и базальному | >1 |
| Septal apical-to-basal ratio (по четырёхкамерной позиции) | >2,1 |
| Отношение EF/strain | >4,1 |
Относительное апикальное сохранение продольной деформации при 2D спекл-трекинге является чувствительным и специфичным для диагностики сердечного амилоидоза (Phelan et al., по данным ASE/BSE). При этом сам паттерн не патогномоничен для амилоида (British Society of Echocardiography, 2021).
Гранулярность миокарда
[уточнить] — во фрагментах источника количественные или качественные критерии "гранулярного/зернистого" вида миокарда не приведены.
Дифференциальная диагностика и вариабельность
Суггестивные признаки — увеличение толщины стенки ЛЖ, сниженная GLS с типичным паттерном apical sparing, рестриктивный трансмитральный поток и рестриктивный характер TDI митрального кольца — не позволяют разграничить AL-CM и ATTR-CM; имеется значительное перекрытие (Transthyretin amyloidosis, 2023). Рекомендуется указывать в заключении вероятность амилоидоза, но не комментировать подтип. Следует учитывать межвендорную вариабельность оценки apical sparing (ASE/EACVI, 2024).
Частые вопросы
Какие количественные пороги apical sparing используются?
Отношение апикального стрейна к среднему и базальному >1, septal apical-to-basal ratio >2,1 и отношение EF/strain >4,1 (ASE, 2025).
Является ли apical sparing патогномоничным для амилоидоза?
Нет. Относительное апикальное сохранение стрейна чувствительно и специфично, но, по данным BSE (2021), не патогномонично для амилоида.
Что указывает на утолщение межпредсердной перегородки?
Утолщение межпредсердной перегородки >0,5 см вследствие отложения амилоида — характерный признак сердечного амилоидоза (Transthyretin amyloidosis, 2023).
Можно ли по ЭхоКГ отличить AL от ATTR?
Нет. Суггестивные признаки не различают AL-CM и ATTR-CM; рекомендуется указывать вероятность амилоидоза без комментария о подтипе.
Как часто встречается перикардиальный выпот?
Более чем у 50% пациентов с сердечным амилоидозом, однако признак неспецифичен (Transthyretin amyloidosis, 2023).