Жүрек амилоидозы ЭхоКГ-де: apical sparing, қабырғалардың қалыңдығы, түйіршіктілік
Қабырғалардың қалыңдығы және жалпы морфология
Амилоидоздың классикалық ЭхоКГ-белгілері екі қарыншаның қабырғаларының қалыңдауы, ұзын ось бойынша әлсіз функция, апикальды бойлық жиырылудың салыстырмалы сақталуы және төмендеген глобальды бойлық деформацияны қамтиды (British Society of Echocardiography, 2021). ЭхоКГ-дегі ГЛЖ дәрежесі мен ЭКГ-дегі төмен вольтаж амплитудасы арасындағы сәйкессіздік тән.
Жүрекшеаралық қалқаның қалыңдауы (>0,5 см) амилоидтың жиналуынан туындайтын тән белгі болып табылады (Transthyretin amyloidosis, 2023). Перикардиалды эффузия 50%-дан астам науқастарда кездеседі; ол спецификалық емес, бірақ жиі көріністі сүйемелдейді — стандартты қолжетімділіктермен өлшемін, орналасуын және гемодинамикалық маңыздылығын бағалау қажет.
Apical sparing: сандық критерийлер
Амилоидоз кезінде ЛЖ спекл-трекингі гипертониялық жүрек ауруы, ГКМП және аорталық стеноздан айырмашылығы бар apical sparing фенотипін бойлық деформацияның полярлық картасында көрсетеді (ASE, 2025). Бағалау үшін бірнеше қатынастар ұсынылған:
| Көрсеткіш | Шекті мән |
|---|---|
| Апикальды стрейннің орташа және базальдыға қатынасы | >1 |
| Septal apical-to-basal ratio (төрт камералы позиция бойынша) | >2,1 |
| EF/strain қатынасы | >4,1 |
2D спекл-трекингте бойлық деформацияның салыстырмалы апикальды сақталуы жүрек амилоидозын диагностикалау үшін сезімтал және спецификалық болып табылады (Phelan et al., ASE/BSE деректері бойынша). Дегенмен, бұл паттерн амилоид үшін патогномоникалық емес (British Society of Echocardiography, 2021).
Миокардтың түйіршіктілігі
[нақтылау қажет] — дереккөз фрагменттерінде миокардтың "түйіршікті/дәнді" көрінісінің сандық немесе сапалық критерийлері келтірілмеген.
Дифференциалды диагностика және өзгергіштік
Суггестивті белгілер — ЛЖ қабырғасының қалыңдауы, apical sparing типтік паттернімен төмендеген GLS, рестриктивті трансмитральды ағын және митральды сақина TDI рестриктивті сипаты — AL-CM және ATTR-CM-ды ажыратуға мүмкіндік бермейді; айтарлықтай қабаттасу бар (Transthyretin amyloidosis, 2023). Қорытындыда амилоидоз ықтималдығын көрсету ұсынылады, бірақ подтип туралы түсініктеме бермеу керек. Apical sparing бағалауындағы межвендорлық өзгергіштікті ескеру қажет (ASE/EACVI, 2024).
Жиі қойылатын сұрақтар
Apical sparing үшін қандай сандық шектер қолданылады?
Апикальды стрейннің орташа және базальдыға қатынасы >1, septal apical-to-basal ratio >2,1 және EF/strain қатынасы >4,1 (ASE, 2025).
Apical sparing амилоидоз үшін патогномоникалық па?
Жоқ. Апикальды стрейннің салыстырмалы сақталуы сезімтал және спецификалық, бірақ BSE (2021) деректері бойынша амилоид үшін патогномоникалық емес.
Жүрекшеаралық қалқаның қалыңдауы нені көрсетеді?
Жүрекшеаралық қалқаның қалыңдауы >0,5 см амилоидтың жиналуынан туындайтын жүрек амилоидозының тән белгісі (Transthyretin amyloidosis, 2023).
ЭхоКГ арқылы AL мен ATTR-ды ажыратуға бола ма?
Жоқ. Суггестивті белгілер AL-CM және ATTR-CM-ды ажыратпайды; амилоидоз ықтималдығын көрсету ұсынылады, бірақ подтип туралы түсініктеме бермеу керек.
Перикардиалды эффузия қаншалықты жиі кездеседі?
Жүрек амилоидозы бар науқастардың 50%-дан астамында кездеседі, бірақ белгі спецификалық емес (Transthyretin amyloidosis, 2023).